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缺血性儿童股骨头缺血性坏死临床进展学位

收藏本文 2024-01-20 点赞:4935 浏览:13044 作者:网友投稿原创标记本站原创

【摘要】 儿童股骨头缺血性坏死是临床上小儿骨科较常见和重要的髋关节疾病之一,多发于4~10岁儿童,男性多于女性,单侧占90%。目前其发病机制及病理过程尚未完全明确,早期临床症状不明显,中后期可出现跛行或疼痛等表现,可通过影像学检查结合临床表现进行诊断。目前临床上对该病有多种治疗方法,均围绕改善血供与修复坏死组织展开,因为该病属于自愈性疾病,股骨头压力消失后可自行恢复,但其后遗的股骨头畸形,可导致髋关节负重和活动功能的障碍,甚至致残致畸,对儿童的身心健康与正常发育影响较大。
【关键词】 儿童; 股骨头缺血性坏死
doi:10.3969/j.issn.1674-4985.201

3.14.083

儿童股骨头缺血性坏死又称Perthes病、股骨头无菌性坏死,几乎同时被Legg(美国)、Calve(法国)和Perthes(德国)发现并分别报道的一种发生于儿童期的髋关节疾病,故又称之为Legg-Calve-Perthes病(LCPD),目前认为它是一种自限性疾病,所谓自限性或自愈性,是指股骨头的坏死最终可自然修复而自愈,其自然病程约为2~3年,但其后遗的股骨头畸形,可导致髋关节负重和活动功能的障碍,甚至致残致畸。少数病例成年后发生严重骨关节炎而被迫接受全关节置换术,因而对其治疗不容忽视。该病虽无明显的遗传性规律,但有家族史的儿童具有更高发病率,且城市发病率比农村更高。该病对患儿骨骼发育有较大影响,患儿身高多落后于正常同龄儿童。该病的病因及发病机制尚未完全明确,临床治疗亦有不同的观点及意见。
1 病因
以往临床上多认为该病与自身血供、局部炎症及外伤相关,多因反复的外伤或炎症导致的周围组织淤血肿胀等引起股骨头的血供不足而产生。国外有相关研究发现,患儿生长素介质水平低于同龄正常儿童,这可以导致骨发育受到影响,无法承受躯干重量而发病;血浆抗胰蛋白酶高于同龄正常儿童,血液粘度增高可引起血管栓塞而引发本病[3]。还有学者认为该病是全身反应性疾病体现在股骨头局部的表现,属于自身免疫性疾病[4]。近年来随着对该病的更深研究,部分学者认为该病与血液粘度、内分泌和长期大量使用糖皮质激素具有一定的关系[5]。
1.1 解剖因素 股骨头缺血坏死,顾名思义,是指该病的发生是由各种因素导致的股骨头血供的破坏所引起的。以往研究显示当髋关节存在骺外侧动脉起始部血流受阻,在疾病的不同分期均会有许多新生小动脉向缺血部位长入,但髋臼下股骨头的负重区却缺乏新生血管长入,因此有研究提出骺外侧动脉起始部受损可能是引起儿童股骨头缺血性坏死的重要原因[6]。近年来,越来越多的学者认为静脉血回流障碍可能是引起股骨头缺血坏死的重要原因。刘尚礼等报道,股骨头缺血坏死患儿的股骨头、颈存在动脉供血和静脉回流的双重障碍,且以后者的发生最早、最重。同时,发现股骨头缺血坏死患儿经滑膜切除加髓板上开窗减压,病灶清除植骨术等手术治疗后,其髋关节静脉回流障碍即得到了充分改善,这就从另一角度证实,髋关节静脉回流障碍是本病的主要病因之一[7-8]。
1.2 外伤、机械因素 Waldenstrom于1922年通过研究发现,本病股骨头关节软骨下存在骨折征,由此认为外伤可能是导致本病的主要原因。股骨头缺血性坏死的患儿约有1/5有明确的股骨颈、股骨头骨折、股骨头脱位或骨骺滑脱等外伤史,或反复的维持、复位固定不当及机械性外力损伤该区血管等医源性创伤史。外伤可损伤股骨头、颈处的内外血管,导致静脉回流障碍或动脉血供减少;而股骨头骨骺上覆盖有软骨,孔隙的小侧支循环较少,股骨颈发生囊内骨折时使沿滑膜向下走形的血管受阻而减少对股骨头的供血,可引发该病。Kandzierski等以小牛的股骨作为研究对象,不断增加股骨头所受的机械力发现,对机械力作用最敏感的区域是在股骨头骨骺以及骺板下方,这一区域的血管在受到机械性外力作用时很容易发生损伤和断裂,导致股骨头供血减少,从而引发LCPD[9]。
1.3 炎症、髋关节周围病变 髋关节周围病变或炎症反应是相关学者普遍认可的股骨头缺血性坏死病因之一。当髋关节周围发生感染性炎症或暂时性滑膜炎等病变时,可以增高关节腔内的压力,而使血管受压,无法保障对股骨头的正常血供。有相关研究表明,1.5%~18%的该病患儿有暂时性髋关节滑膜炎表现;但亦有研究表明患有暂时性滑膜炎的患儿并未明显发生该病;而Kitoh等对股骨头缺血性坏死患儿的患侧与健侧股骨头骨骺发育情况进行对比研究,发现患侧周围软骨有明显的骨化延迟,其附近软骨成骨作用的降低与该病亦有关系[10-12]。因此尚不能确定髋关节周围病变与该病发病的相关性。
1.4 血液黏度增高、血管栓塞 随着研究的深入,近年来有相关研究结果表明,该病患

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儿在发病早期血浆抗胰蛋白酶水平明显高于同龄正常儿童,提示纤溶蛋白溶解异常,血液黏度增高,这样容易产生血管内的血栓[13]。因此部分学者认为凝血功能异常、抗血栓因子缺少、纤溶作用降低等与该病的发生存在着一定的关系。
1.5 内分泌异常 国外有研究报道,该病患儿的生长素水平明显低于同龄正常儿童,且在整个生长期内,该病患儿发育均较正常儿童滞后[14]。患儿可表现出股骨头软骨增厚、骨化延迟、质地变软等,这些情况都使得股骨头骨骺周围的血管难以正常生长,引发或进一步加重对股骨头供血的不足[15]。
1.6 糖皮质激素及其受体 既往研究已经表明长期使用糖皮质激素可致成人的股骨头缺血坏死。但糖皮质激素能否引起儿童股骨头缺血坏死目前尚无定论。朱明等研究发现,糖皮质激素受体在儿童股骨头缺血性坏死的股骨头软骨及髋关节滑膜中表达均较高,而在外伤所致髋关节离断和小儿尸体标本股骨头软骨及髋关节滑膜中表达极低或无表达;儿童股骨头缺血性坏死的髋关节滑膜与股骨头软骨中糖皮质激素受体的表达呈正相关。推测糖皮质激素受体可能与LCPD的发生、发展有关[16]。

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