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摘要：目的：帕金森叠加综合征（PPS）最常见的疾病谱为进行性核上性麻痹（PSP）与多系统萎缩（MSA），与特发性帕金森病（PD）均属于神经元变性性运动障碍疾病，均累及锥体外系，在疾病的早期临床症状常不典型，常体现与PD类似的的震颤、肌强直和姿势步态不稳等锥体外系症状，早期诊断非常困难，常被误诊为PD。本探讨浅析PPS的发病年龄、首发症状、临床症状和体征等临床特点，观察常规磁共振（cMRI）扫描特点及浅析相关征象的诊断价值，并进行磁共振形态测量学探讨各组疾病的形态学特点，初步探讨磁共振形态测量学在PPS鉴别诊断中的价值。策略：按各自的诊断标准连续收集2010年1月～2012年2月经河北医科大学第二医院临床诊断的MSA患者31例（其中MSA-C18例，MSA-P13例），PSP患者8例和PD患者30例，相应年龄段的健康对照30例；浅析各疾病组的一般资料、首发症状，现有临床症状、体征等临床资料，浅析PPS疾病谱特有的症状、体征，以及各疾病组之间临床特点的异同点；对各组进行cMRI，观察各自的影像学特点及特点性征象，浅析用于诊断的灵敏度特异度等；并对所有的患者及健康对照组进行形态学测量浅析，测量包括小脑中脚宽度，小脑上脚宽度，桥脑面积，中脑面积等参数，并浅析其运用于鉴别诊断的准确性（包括灵敏度，特异度，准确度等）；联合运用相关指标，计算桥脑/中脑面积比（P/M）、小脑中脚/小脑上脚宽度比（MCP/SCP）与MRI帕金森指数[(P/M)*(MCP/SCP)]等，统计浅析其在MSA、PSP和PD之间的差别,比较以上各项参数对MSA、PSP和PD的敏感性与特异性，寻找具有最高准确性的指标，并浅析其用于诊断的最佳截定值（cut-off piont）及对应的灵敏度与特异度，探讨各项形态学参数鉴别PD样疾病的能力。结果：1.一般资料：各组间的年龄、性别分布均无显著性差别（p0.05）；PD组平均病程（6.3±2.7年）显著长于MSA-C（4.1±2.6年）、MSA-P（4.3±3.0年）和PSP（3.9±2.3年）组，而Hoehn-Yahr评分显著低于MSA-C、MSA-P和PSP组。2.首发症状：PD组以震颤（70%）起病为主，MSA-C组以小脑共济失调（55.6%）和自主神经功能不建全症状（22.2%）为主，MSA-P组以帕金森（61.5%）和自主神经功能不建全症状起病（23.1%）为主。PSP组以跌倒发作（50%）和帕金森症状（37.5%）起病为主。3.临床症状与体征：PD患者常体现为典型单侧的静止性震颤、肢体肌强直、运动迟缓与慌张步态等。MSA组均出现不同程度的自主神经功能不建全症状，其中MSA-P以对称性肢体强直少动为主，MSA-C以显著的小脑共济失调症状为主，并出现锥体束征与腱反射亢进。PSP组出现频繁的跌倒发作、垂直性核上性眼肌麻痹及中轴肌强直为主的帕金森症状，震颤少见。4.3.0T cMRI：PD、MSA、PSP组均出现了壳核低信号与“裂隙征”及不同程度的桥脑小脑萎缩，但仍以MSA患者多见；MSA-P患者幕上结构病变更为显著，而MSA-C患者幕下更为显著；脑桥“十字征”与小脑中脚高信号征可作为MSA的特异性征象，但灵敏度不足；“蜂鸟征”为PSP患者较为特异性的征象，但在其他组别也可出现。5.磁共振形态测量学：SCP宽度和中脑面积在PSP患者中显著降低，MCP宽度与桥脑面积在MSA患者中显著降低，而MCP/SCP、P/M及MRPI在PSP患者中显著增高；SCP宽度取cut-off值2.78mm时鉴别PSP与非PSP的灵敏度、特异度和准确度分别为87.5%、94.5%与93.9%；中脑面积取116mm2时，鉴别PSP与非PSP的灵敏度、特异度和准确度分别为87.5%、92.3%、91.9%；MCP宽度取cut-off值13.7mm时鉴别MSA-P与PD及PSP的灵敏度、特异度和准确度分别为92.3%、84.2%与86.3%。桥脑面积取cut-off值取42时灵敏度、特异度和准确度分别为100%、78.9%、84.3%。MCP/SCP的诊断价值不及P/M等；P/M用于PSP与非PSP具有更佳的准确度，取cut-off值4.64时鉴别PSP与非PSP的灵敏度、特异度和准确度分别为87.5%，98.9%，97.9%。上面陈述的指标在各组间均有着不同程度重叠，而MRPI可以将PSP与非PSP完全鉴别，灵敏度、特异度及准确度均为100%。结论：1. PPS有各自独特的临床特点，如MSA均出现显著而严重的自主神经功能不建全症状，MSA-C有着显著的小脑性共济失调症状，MSA-P体现为显著的对称性的肌强直、运动迟缓并有显著的姿势不稳，PSP组早期频繁的跌倒发作、垂直性核上性眼肌麻痹及中轴肌强直；且PPS进展较PD迅速，病情严重，对左旋多巴反应差，致残率高，预后不佳。2.cMRI对PPS的诊断具有提示作用，如壳核低信号、萎缩、“裂隙征”、脑桥“十字征”、小脑中脚高信号和桥脑小脑萎缩常提示MSA，“蜂鸟征”与中脑萎缩提示PSP，但这些征象的诊断价值不及形态学参数。3.SCP宽度、中脑面积及P/M鉴别PSP与非PSP MCP宽度具有良好的灵敏度特异度与准确度；而小脑中脚宽度、桥脑面积鉴别MSA-P与PD及PSP的灵敏度、特异度和准确度；但上面陈述的指标在各组间均有着不同程度重叠，仅MRPI可以将PSP与非PSP完全鉴别，灵敏度、特异度及准确度均为100%，可作为PPS的鉴别诊断指标。4.磁共振形态测量学可对脑内组织进行定量的形态学测量，能为PPS的诊断与鉴别诊断提供客观的量化标准，尤其MRI帕金森指数具有高度的特异性，能够显著提升诊断的准确性，弥补以往通过PPS显示特殊征象进行疾病诊断的缺陷，具有重要的临床运用价值，并具有简单易行有效经济的特点，有望成为PPS鉴别诊断的新策略，并能够在临床广泛开展运用。关键词：帕金森叠加综合征论文帕金森病论文进行性核上性麻痹论文多系统萎缩论文磁共振形态测量学论文
中文摘要4-7
英文摘要7-11
前言11-12
材料与策略12-15
结果15-21
附图21-26
附表26-35
讨论35-43
结论43-44