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【摘要】 目的 探讨桥小脑角上皮样囊肿显微手术治疗的效果。方法 2004年2月至2010年9月采用枕下乙状窦后入路在神经电生理监测仪保护下显微手术切除桥小角上皮样囊肿12例患者，9例平均随访24月，观察比较手术前后神经功能的变化情况。结果 12例患者术后神经功能平均改善85%，而神经显微镜下解剖保护率90%。结论 显微外科治疗桥小脑角上皮样囊肿疗效满意。
【关键词】
桥小脑角；上皮样囊肿；显微手术
颅内上皮样囊肿又名表皮样囊肿、胆脂瘤及珍珠瘤，是颅内较少见的一种先天性良性肿瘤，约占颅内肿瘤1%［1］。桥小脑角是最常见的生长部位，约占颅内表皮样囊肿的61%。其生长缓慢，在颅内中线结构的脑底部蛛网膜下腔血管神经组织间隙生长。我科2004年2月至2010年9月共治疗12例颅内上皮样囊肿患者，现报告如下。
1 临床资料
11 一般资料 本组男7例，女5例，年龄22～56岁， 平均年龄39岁，病程最长8年。
12 临床表现 三叉神经痛6例；面肌痉挛、面部麻木3例；7例伴有耳鸣；3例走路不稳；3例口角歪斜；2例有头痛、恶心等颅内压增高的症状。体检：12例均神志清，部分患者不全性周围性面瘫，听力减退，水平眼震及共济失调。
13 影像学检查 12例患者均行CT和MRI检查。CT上均表现为脑脊液样低密度，增强无强化。MRI表现为长T1长T2信号，8例行弥散加权成像（DWI），呈高信号，具有特异性。肿瘤边界清，顺应蛛网膜下腔的形状向周围生长，最大径4～8 cm，不同程度压迫脑干并使之变形移位。
14 手术入路与操作 本组均在全麻下行显微手术治疗。枕下乙状窦后入路，枕大池释放脑脊液，小脑半球塌陷后，探查肿瘤。在显微镜下撕开蛛网膜和肿瘤包膜，由于面神经位置的不确定性，7例在切开肿瘤之前用神经电生理监测仪探测面神经的走行，确认无面神经后再切开肿瘤背侧蛛网膜，用取瘤钳将囊内银屑状瘤窦质分次摘除。待瘤壁塌陷后，牵起瘤膜，用小剥离器与显微剪沿其边界细心地分离，逐一电凝并切断供瘤血管及粘连，多角度调整显微镜，用吸引器和刮圈将不能直接观察到死角处的肿瘤组织吸除，用显微剥离子及小剪将包膜从颅后窝底，颅神经，动脉支及脑干游离后牵起，小心地予以彻底切除。瘤床及术野用生理盐水反复冲洗，以尽可能清除脱落漂浮的瘤内容物。术毕硬膜严密缝合骨瓣复位，钛钉固定。
15 结果 7例获全切除，5例因肿瘤包膜与脑干、丘脑、面听神经等粘连紧密或肿瘤生长范围广而行次全切，无死亡病例。术后3例发生无菌性脑膜炎，经反复腰穿释放脑脊液后痊愈；3例出现周围性面瘫；1例较术前加重。
2 讨论
21 临床特征 传统认为上皮样囊肿发病机制是在胚胎发育3～5周神经管形成时，来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留于神经管内发展形成。近来有学者认为：瘤变部位与外胚层细胞异位的时间有关［2］。多数患者病史长，病程进展慢，发现首发症状至诊断的间隔期为数年或数十年。本病的早期患者无明显症状，只有当肿瘤生长到一定体积，对周边脑结构产生压迫，出现明显神经功能障碍时才去就诊。Kobata等［3］提出：当年轻患者表现为三叉神经痛和半侧面肌痉挛时，应考虑桥小脑角上皮样囊肿的可能。
对本病的诊断首先CT和MRI检查，尤其随着MRI弥散加权成像（DWI）技术发展，呈高信号，具有特异性，且更易发现脑池内较小病变［4］。另外DWI也是评价手术切除程度和监测肿瘤复发的良好指标。近年，平衡式快速梯度回波（BFFE），3 d稳态构成干扰序列（3 dCISS）已应用于颅内上皮样囊肿的诊断，对判断肿物与神经的解剖关系很有帮助［5］。
22 显微技术操作 显微手术切除是颅内表皮样囊肿的有效治疗方法［6］。尽管手术目的是全切除病变，但其与周围结构的粘连常使病变难以实现全切除。全切除与近全、次全切除比较后无明显差异。大多数学者不主张激进的手术切除，术中发现囊壁与周围结构粘连严重时，宜行肿瘤次全切除或部分切除，并尽量避免囊肿内容物溢出以减少并发症的发生。术中对神经血管的保护是决定预后的重要原因，术中面神经功能监测非常重要［7］。对于术中分离附着于包膜上血管时，要确认该血管仅对肿瘤供血，才可电凝切断。要认真辨认被包裹的神经血管，有的肿瘤之间尚存在一层蛛网膜，有的则缺乏，如粘连严重，可残留薄片肿瘤附于其上。术中对任何小血管都要努力保护，这对术后相应神经功能恢复至关重要，尤其是供应神经的小血管。现在对于枕下乙状窦后入路术后我们在硬脑膜严密缝合的基础上，常规骨瓣锁固定，以恢复正常解剖关系。
总之，目前由于新的影像学检查技术，显微操作技术及术中神经电生理功能监测技术等的发展成熟，对于桥小脑角上皮样囊肿的诊断和治疗，有了更进一步的发展，其并发症发生概率在逐渐降低，但对于全切病变及最大程度保护神经功能仍需进一步努力。
参 考 文 献
［1］ Schiefer T K， Link M J Epidermoids of the cerebellopontine angle：a 20year experience. Surg Neurol，2008，70（6）：584590， 590.
［2］ Kaido T， Okazaki A， Kurokawa S， et al Pathogenesis of intraparenchymal epidermoid cyst in the brain：a case report and review of the literature. Surg Neurol，2003，59（3）：211216.
［3］ Kobata H， Kondo A， Iwasaki K Cerebellopontine angle epidermoids presenting with cranial nerve hyperactive dyunction：pathogenesis and longterm surgical results in 30 patients. Neurosurgery，20
［4］ 刘平，刘韧，晏新民 磁共振脑池成像在桥小脑角上皮样囊肿中的作用. 实用放射学杂志，2004（8）：676678.
［5］ 鲍虹，丁永生，薛峰，等 平衡式快速梯度回波技术对桥小脑角区表皮样囊肿的诊断价值. 中华放射学杂志，2004（11）：6568.
［6］ 王永红，仝海波，孙之洞，等 桥小脑角上皮样囊肿的显微外科治疗. 山西医科大学学报，2006（3）：305307.
［7］ 王永红，仝海波，范益民，等 神经内窥镜辅助显微手术治疗桥小脑角上皮样囊肿. 肿瘤研究与临床，2007（11）：753754.
【关键词】
桥小脑角；上皮样囊肿；显微手术
颅内上皮样囊肿又名表皮样囊肿、胆脂瘤及珍珠瘤，是颅内较少见的一种先天性良性肿瘤，约占颅内肿瘤1%［1］。桥小脑角是最常见的生长部位，约占颅内表皮样囊肿的61%。其生长缓慢，在颅内中线结构的脑底部蛛网膜下腔血管神经组织间隙生长。我科2004年2月至2010年9月共治疗12例颅内上皮样囊肿患者，现报告如下。
1 临床资料
11 一般资料 本组男7例，女5例，年龄22～56岁， 平均年龄39岁，病程最长8年。
12 临床表现 三叉神经痛6例；面肌痉挛、面部麻木3例；7例伴有耳鸣；3例走路不稳；3例口角歪斜；2例有头痛、恶心等颅内压增高的症状。体检：12例均神志清，部分患者不全性周围性面瘫，听力减退，水平眼震及共济失调。
13 影像学检查 12例患者均行CT和MRI检查。CT上均表现为脑脊液样低密度，增强无强化。MRI表现为长T1长T2信号，8例行弥散加权成像（DWI），呈高信号，具有特异性。肿瘤边界清，顺应蛛网膜下腔的形状向周围生长，最大径4～8 cm，不同程度压迫脑干并使之变形移位。
14 手术入路与操作 本组均在全麻下行显微手术治疗。枕下乙状窦后入路，枕大池释放脑脊液，小脑半球塌陷后，探查肿瘤。在显微镜下撕开蛛网膜和肿瘤包膜，由于面神经位置的不确定性，7例在切开肿瘤之前用神经电生理监测仪探测面神经的走行，确认无面神经后再切开肿瘤背侧蛛网膜，用取瘤钳将囊内银屑状瘤窦质分次摘除。待瘤壁塌陷后，牵起瘤膜，用小剥离器与显微剪沿其边界细心地分离，逐一电凝并切断供瘤血管及粘连，多角度调整显微镜，用吸引器和刮圈将不能直接观察到死角处的肿瘤组织吸除，用显微剥离子及小剪将包膜从颅后窝底，颅神经，动脉支及脑干游离后牵起，小心地予以彻底切除。瘤床及术野用生理盐水反复冲洗，以尽可能清除脱落漂浮的瘤内容物。术毕硬膜严密缝合骨瓣复位，钛钉固定。
15 结果 7例获全切除，5例因肿瘤包膜与脑干、丘脑、面听神经等粘连紧密或肿瘤生长范围广而行次全切，无死亡病例。术后3例发生无菌性脑膜炎，经反复腰穿释放脑脊液后痊愈；3例出现周围性面瘫；1例较术前加重。
2 讨论
21 临床特征 传统认为上皮样囊肿发病机制是在胚胎发育3～5周神经管形成时，来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留于神经管内发展形成。近来有学者认为：瘤变部位与外胚层细胞异位的时间有关［2］。多数患者病史长，病程进展慢，发现首发症状至诊断的间隔期为数年或数十年。本病的早期患者无明显症状，只有当肿瘤生长到一定体积，对周边脑结构产生压迫，出现明显神经功能障碍时才去就诊。Kobata等［3］提出：当年轻患者表现为三叉神经痛和半侧面肌痉挛时，应考虑桥小脑角上皮样囊肿的可能。
对本病的诊断首先CT和MRI检查，尤其随着MRI弥散加权成像（DWI）技术发展，呈高信号，具有特异性，且更易发现脑池内较小病变［4］。另外DWI也是评价手术切除程度和监测肿瘤复发的良好指标。近年，平衡式快速梯度回波（BFFE），3 d稳态构成干扰序列（3 dCISS）已应用于颅内上皮样囊肿的诊断，对判断肿物与神经的解剖关系很有帮助［5］。
22 显微技术操作 显微手术切除是颅内表皮样囊肿的有效治疗方法［6］。尽管手术目的是全切除病变，但其与周围结构的粘连常使病变难以实现全切除。全切除与近全、次全切除比较后无明显差异。大多数学者不主张激进的手术切除，术中发现囊壁与周围结构粘连严重时，宜行肿瘤次全切除或部分切除，并尽量避免囊肿内容物溢出以减少并发症的发生。术中对神经血管的保护是决定预后的重要原因，术中面神经功能监测非常重要［7］。对于术中分离附着于包膜上血管时，要确认该血管仅对肿瘤供血，才可电凝切断。要认真辨认被包裹的神经血管，有的肿瘤之间尚存在一层蛛网膜，有的则缺乏，如粘连严重，可残留薄片肿瘤附于其上。术中对任何小血管都要努力保护，这对术后相应神经功能恢复至关重要，尤其是供应神经的小血管。现在对于枕下乙状窦后入路术后我们在硬脑膜严密缝合的基础上，常规骨瓣锁固定，以恢复正常解剖关系。
总之，目前由于新的影像学检查技术，显微操作技术及术中神经电生理功能监测技术等的发展成熟，对于桥小脑角上皮样囊肿的诊断和治疗，有了更进一步的发展，其并发症发生概率在逐渐降低，但对于全切病变及最大程度保护神经功能仍需进一步努力。
参 考 文 献
［1］ Schiefer T K， Link M J Epidermoids of the cerebellopontine angle：a 20year experience. Surg Neurol，2008，70（6）：584590， 590.
［2］ Kaido T， Okazaki A， Kurokawa S， et al Pathogenesis of intraparenchymal epidermoid cyst in the brain：a case report and review of the literature. Surg Neurol，2003，59（3）：211216.
［3］ Kobata H， Kondo A， Iwasaki K Cerebellopontine angle epidermoids presenting with cranial nerve hyperactive dyunction：pathogenesis and longterm surgical results in 30 patients. Neurosurgery，20
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02，50（2）：276285， 285286.［4］ 刘平，刘韧，晏新民 磁共振脑池成像在桥小脑角上皮样囊肿中的作用. 实用放射学杂志，2004（8）：676678.
［5］ 鲍虹，丁永生，薛峰，等 平衡式快速梯度回波技术对桥小脑角区表皮样囊肿的诊断价值. 中华放射学杂志，2004（11）：6568.
［6］ 王永红，仝海波，孙之洞，等 桥小脑角上皮样囊肿的显微外科治疗. 山西医科大学学报，2006（3）：305307.
［7］ 王永红，仝海波，范益民，等 神经内窥镜辅助显微手术治疗桥小脑角上皮样囊肿. 肿瘤研究与临床，2007（11）：753754.